Sindromul hemolitic uremic
Sindromul hemolitic uremic este caracterizat prin triada anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută.
Debutează la 7-10 zile după o enterocolită severă produsă de către Escherichia coli enteropatogen O157H7 care are particularitatea că secretă o citotoxină numită toxina vero. Verotoxina are acțiune similară toxinei Shiga produsă de Shigella disenteriae și produce diaree, colită hemoragică și sindrom hemolitic uremic idiopatic care se dezvoltă după aproximativ 7 zile de la debutul enterocolitei. Debutează cu anurie, oligurie, convulsii, hipertensiune arterială, paloare și purpură.
Sindromul de retenție azotată este sever și asociază acidoză metabolică și proteinurie marcată după ce bolnavul își reia diureza.
La hemoleucogramă și la testele hematologice se evidențiază anemie hemolitică brutal instalată cu test Coombs negativ deci fără caracter autoimun, pe frotiu evidențiindu-se aspecte morfologii ale eritrocitelor similare cu anemia microangiopatică.
Hematiile sunt fragmentate, de formă schizocitară și sunt descrise ca hematii în coajă de ou spart. Hemoliza poate fi obiectivată prin creșterea valorii reticulocitelor și creșterea LDH seric. Trombocitele scad dar trombocitopenia nu se corelează cu severitatea și evoluția bolii. Leucocitoza cu valori mari poate să reprezinte un marker de evoluție severă. Se mai pune în evidență verotoxina în scaunul bolnavilor folosindu-se pentru identificare PCR.
Tratamentul are în vedere în special controlarea insuficienței renale acute, a hipertensiunii arteriale și a edemului cerebral. Se recurge de obicei la dializă peritoneală și la hemodializă. Dacă anemia este severă se impun transfuzii de masă eritrocitară. Plasmafereza se poate dovedi utilă pentru depășirea fazei acute a bolii dar cele mai spectaculoase ameliorări se obțin prin dializă fie ea hemodializă, fie dializă peritoneală. [1]
2. Cursuri de Pediatrie pentru studenti si rezidenti 2012, catedra de pediatrie Fundeni, UMF Carol Davila, prof Constantin Arion, capitol Anemii
3.Hereditary Spherocytosis , Link: http://emedicine.medscape.com/article/206107-overview
4.Fanconi`s anemia, Link: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000334.htm
5. Esentialul In Pediatrie, Eugen Ciofu, Carmen Ciofu, editia a II-a, editura Amaltea, Bucuresti. Pag. 420, 423, 428,432
6. What Are Thalassemias?, Link: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/thalassemia/
- Purpura reumatoidă la copii
- Reumatismul articular acut la copii
- Miocarditele la copii
- Pericarditele la copii
- Malnutriția la copii
- Endocardita infecțioasă la copii
- Sindromul Raynaud la copii
- Trisomia 21 (Sindromul Down)
- Dislexia
- Sindromul de activare macrofagică
- Topul cancerelor la copii
- Deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenază eritrocitară
- Anemiile hemolitice imune
- Hipertensiunea arteriala la copil
- Cefaleea la copil
- Praguri mai scăzute de transfuzie plachetară la nou-născuți reduc numărul de transfuzii fără a crește riscul de deces sau hemoragie majoră
- Febra la copii: când tratezi acasă și când mergi urgent la medic — ghid complet pentru părinți
- Fluid balansat sau ser fiziologic 0,9% — nicio diferență în șocul septic pediatric: studiu NEJM pe 9.041 de copii din 5 țări
- Scala PaPaS adaptată în spaniolă permite screeningul precoce al copiilor care necesită îngrijiri paliative — validare culturală în Argentina
- Soluția de rehidratare orală standard OMS poate fi mai sigură decât ReSoMal în malnutriția acută severă cu diaree și deshidratare — trial GASTROSAM
- Hipotermia la copiii din departamentul de urgențe — asociere semnificativă cu mortalitatea intraspitalicească
- Variabilitatea frecvenței cardiace la nou-născuți cu transpoziție de vase mari nu prezice dezvoltarea neurologică
- Tractul respirator la copiii cu transplant de celule stem: plămânii și nasul au microbiome distincte
- Testul de 3 minute pe treaptă prezice sănătatea cardiometabolică la copiii cu factori de risc
- Capacitatea funcțională la pacienții Fontan: forța musculară și compoziția corporală ca predictori extracardaci
Pediatri în:
- Alba Iulia
- Arad
- Austria
- Bacau
- Baia Mare
- Barlad
- Bistrita
- Botosani
- Braila
- Brasov
- Bucuresti
- Buzau
- Campina
- Cluj-Napoca
- Constanta
- Craiova
- Deva
- Dr. Tr. Severin
- Focsani
- Galati
- Iasi
- Onesti
- Oradea
- Piatra Neamt
- Pitesti
- Ploiesti
- Ramnicu Valcea
- Resita
- Satu Mare
- Sfantu Gheorghe
- Sibiu
- Slatina
- Suceava
- Targoviste
- Targu Jiu
- Targu Mures
- Timisoara
- Tulcea
- Vaslui
- Zalau
- [Toate localitățile...]
