Displazia de şold la bebeluşi

Displazia (congenitală) de șold la bebeluşi este o problemă de dezvoltare a articulației şoldului, reprezentată de o deplasare anormală a capului femural în raport cu cavitatea acetabulară, ce poate cauza deformări în articulaţie odată cu creşterea copilului. Acest lucru este prezent încă din viaţa intrauterină, fiind o problemă de dezvoltare locală, dar fără impact patologic ulterior dacă este descoperită şi tratată la timp.

Membrele fătului se dezvoltă începând cu săptămâna a V-a  şi se definitivează în săptămâna a VIII-a de sarcină, particular fiind faptul că după naştere membrele nu sunt în totalitate osificate, astfel rămânând zone cartilaginoase ce se vor osifica ulterior. Acest lucru este foarte important în patologia ortopedică pediatrică. Majoritatea problemelor apărute în această sferă sunt mult mai uşor de tratat decât la adult, oasele celor mici având o plasticitate foarte bună şi rezultatele tratamentului sunt excepţionale, de cele mai multe ori. Nu trebuie să ne sperie astfel displazia congenitală de sold, dacă este descoperită la timp şi tratată, totul va fi normal în ceea ce priveşte funcţionarea articulatiei respective.

Durata medie a tratamentului pentru un copil diagnosticat cu afecţiunea în prima luna este, în medie, de 2-3 luni. Pentru cei diagnosticaţi între 3 şi 6 luni, recuperarea se prelungeşte până la 10 luni, iar dacă nu e diagnosticată până în 6 ani, cel mai probabil articulaţia nu va mai fi niciodată normală, chiar dacă se va interveni chirurgical. (1)

Foarte important este modul cum este purtat copilul în braţe, acesta putând agrava afecțiunea. Articulaţiile șoldului și ale umărului sunt cele mai complexe articulaţii şi de aceea trebuie să ştim că poziţia abordată este foarte importantă în dezvoltarea articulației respective. Cu alte cuvinte, modul cum stau membrele trebuie să fie cât mai fiziologic pentru o dezvoltare cât mai bună, chiar dacă articulaţiile respective nu sunt totdeauna normale, cum e cazul displaziei congenitate de șold. Pentru membrele inferioare, la copiii care nu merg încă în picioare poziţia fiziologică a membrelor inferioare este de abductie şi flexie.

Studiile arată că doar bebeluşii rasei albe (caucaziană) suferă de această afecţiune. Populaţia neagră (africană în genere), nu prezintă decât rare cazuri de displazie de șold la bebeluşi. Acest lucru a fost descoperit încă din anii 70 ai secolului trecut de către Roper şi singura explicaţie sugerată ar fi modalitatea tradiţională a populaţiei africane de purtare a copilului în braţe de către părinţi, cu membrele inferioare flectate (gamba flectata pe coapsă, coapsa flectată pe bazin) şi în abductie (membrele îndepărtate unul de celălalt). (2)

Displazia de șold este o boală genetică, ereditară, în care apare o tulburare în dezvoltarea articulației coxo-femurale. Cpilul se naşte cu această modificare anatomică, care poate fi descoperită ecografic încă din perioada de gestaţie, bineînţeles dacă se va face screening pentru acest lucru, cu personal calificat. Din punctul de vedere al nomenclaturii, până la vârsta mersului (6-12 luni) se numeşte displazie  luxantă de sold, iar după acesasta vârstă luxaţie congenitală de şold.

Cauze şi factori de risc

Copiii născuţi din primipare (femei la prima sarcină) prezintă un risc crescut de displazie de șold, la fel și cei născuţi în lunile de iarnă. De asemenea, prezentația pelviană şi sexul feminin reprezintă factori de risc, înfăşarea şi purtarea într-o poziţie nefiziologică a copilului în braţe fiind cauze ale dezvoltării defectuase a articulaţiilor soldului.

Alte posibile cauze sunt:

• hipertensiunea arterială meternă;
• antecedente familiale de displazie de șold;
• greutate mare la naştere. (1)

Anatomie şi fiziologie

Articulaţia coxo-femurală (a șoldului) este formată din:

• capul femural care este sferic;
• cavitatea acetabulară ca o „ceaşcă” în care pătrunde capul;
• capsula care îmbracă întreagă articulaţie;
• labrumul - un inel pe marginea acetabului ce permite fixarea capului femural în cavitate,
• ligamentul capului femural ce prinde mijlocul acestuia de mijlocul cavităţii acetabulare, pătrunzând prin mijlocul lui
• artera capului femoral, deosebit de importantă pentru capul femural.

În displazia congenitală de sold la naştere apar următoarele modificări:

• cavitatea acetabulară este plată;
• capsula este laxă, ceea ce permite luxația capului;
• capul femural nu mai are rotunjimea normală, fiind turtit;
• ligamentul capului femural atrofiat.

După vârsta de 6-12 luni pot apărea:

• deplasarea capului femural înspre anterior, posterior sau sus;
• labrumul slab dezvoltat;
• capsulă alungită;
• capul femural devine din ce în ce mai turtit. (3)

Toate aceste modificări anatomo-patologice vor duce, odată cu înaintarea în vârstă, la o mobilitate anormală a articulației, luxația sau subluxația capului femural din articulaţie, cu un mers dificil asemănător cu „mersul de rață”.

Semne şi simptome

De obicei, displazia de şold la bebeluşi este unilaterală, aproape niciodată bilaterală şi în funcţie de vârsta diagnosticării apar unele manifestări caracteristice ale afecţiunii. Astfel, în primele zile de la naştere, fără un consult riguros (a se vedea diagnosticul), se poate trece uşor peste afecţiune. Semnele observate apar după vârsta de 3 luni. La fetiţe, un semn tipic este devierea fantei (liniei) vulvare către soldul afectat, pliurile fesiere (ce se văd pe parte posterioară a coapselor, sub fese), dacă se privesc în bilateral nu sunt egale, cele de pe piciorul afectat sunt mai înalte şi mai multe decât ale piciorului normal. Un alt semn important este inegalitatea în înălţime a genunchilor când copilul este ridicat şi lăsat cu picioarele atârnate, fiind mai sus plasaţi la șoldul afectat.

Ceea ce de obicei alertează părinţii este faptul că la vârsta de un an mersul este întârziat. De obicei, vârsta de achiziţie a mersului este între 12-14 luni. În displazia de șold, apariția mersului este întârziată o periada de timp  mai îndelungată decât normal. Apare un şchiopătat caracteristic, ca mersul de rată, iar când stă pe loc, la sprijinul pe piciorul afectat, trunchiul se înclină către partea cu şodul afectat, iar bazinul către partea sănătoasă a șoldului (semnul Trendelenberg). (4)

După cum am menţionat mai sus, cu cât afecţiune este descoperită mai târziu, cu atât este mai greu de tratat şi de recuperat. Astfel, este bine ca medicul pediatru sau medicul de familie să diagnosticheze cât mai precoce afecţiunea. De aceea au intrat în examenul clinic al sugarului mai multe manevre de diagnosticare a displaziei de sold, astfel încât majoritatea medicilor care consulta un copil mic aplică manevră Ortolani pentru depistare. Trebuie amintit faptul că diagnosticarea este simplă (chiar şi de către părinţi) şi o suspectare a acestei afecţiuni va fi tot timpul dirijată cât mai repede cu putinţă către serviciile specializate de ortopedie pediatrică.

Diagnostic clinic

Diagnosticul clinic ridică suspiciunea şi trebuie să ne îndrume către specialist orice semn sau simptom caracteristic. În diagnosticul clinic sunt încadrate mai multe manevre dar şi semnele şi simptomele enumerate mai sus.

Manevra Ortolani

Se poate efectua încă de la naştere, până la 3 luni, dacă e pozitivă e sugestivă pentru displazie congenitală şi imediat se va trimite către specialistul în ortopedie pediatrică pentru confirmare și tratament. Această manevră provoacă o ieşire a capului femural din articulaţie, bineînțeles reversibilă, netraumatică, fără consecinţe.

Manevra Ortolani constă în următoarele:

• bebeluşul stă întins pe spate; genunchii sunt îndoiţi la 90 grade (gambele flectate pe coapse) și coapsele flectate la 90 grade pe abdomen;
• mâinile examinatorului se așază pe genunchi şi se aplică mişcări simetrice, bilaterale, de apropiere şi de îndepărtare a genunchilor înspre lateral, concomitent cu împingerea membrelor către abdomen, ţinând genunchii ficşi (manevra arată ca și cum am descrie un arc de cerc ţinând de genunchi sau cum am deschide un evantai împingând şi membrele către abdomen în acelaşi timp;
• dacă se aude un clic în timpul execuţiei, este necesară trimiterea către un specialist pentru confirmare.

Manevra Barllow (0-3 luni)

Este asemănătoare cu manevra Ortolani, având acelaşi principiu. Se realizează astfel:

• copilul stă întins pe spate, cu genunchii îndoiţi la 90 de grade și coapsele flectate la 90 grade pe abdomen;
• mâinile examinatorului se aplică pe genunchi;
• se va împinge înspre abdomen, longitudinal, cu podul palmei, femurul şi se vor executa mişcări de îndepărtare şi apropiere a picioarelor (abducție şi adducție);
• dacă se aude un clic în timpul execuţiei, este necesară trimiterea către un specialist pentru confirmare.

Diagnostic paraclinic

Diagnosticul paraclinic se face obligatoriu pentru confirmare cât mai repede cu putinţă. Acesta constă în investigaţii imagistice.

Ecografia de șold - standardul de aur pentru diagnostic încă de la naştere

• este o metodă noninvazivă, noniradiantă;
• este relativ facil de executat;
• se observă structurile osoase (hiperecogene) și structurile cartilaginoase anecogene;
• se observă ligamentul capului femural, capsulă articulară, colul femural, limbusul femural;
• permite utilizarea clasificării Graf - cele 3 grade de luxaţie, în funcţie de unghiul (β) pe care îl face capul femural cu crestă iliacă şi ligamentul “Y” (normal, displazic, subluxat şi luxat);
• permite aprecierea evolutivă după tratament.

Radiografia de bazin - după vârsta de 3-4 luni

• stabileşte gradul de gravitate al luxaţiei;
• se trasează cadranele Ombredanne;
• permite măsurarea unghiului Hilgenrainer dintre orizontala ce trece inferior de cavitatea acetabulară şi alta ce trece razant la sprânceana acetabulară (normal 25°);
• se poate observa întârzierea apariţiei nucleului de osificare (semnul Putti) ce este un semn de displazie > 7 luni.

Alte investigaţii imagistice sunt tomografia computerizată şi imagistica prin rezonanţă magnetică, care se vor face pentru diagnosticul diferenţial.

Diagnosticul diferenţial se face cu:

• rahitismul- întârzierea mersului;
• miopatiile congenitale - întârzierea mersului;
• sechele posttraumatice obstetricale;
• coxă vara congenitală - modificări ale unghiurilor β şi Hilgenrainer;
• luxaţiile din osteoartrita septică;
• luxaţiile din poliomielită. (1)

Tratament

Tratamentul displaziei de șold este individualizat în funcţie de vârstă copilului. Cu cât este mai devreme diagnosticat, cu atât tratamentul este mai puţin invaziv, mai puţin traumatizant pentru bebeluş şi recuperarea este mai bună, fără modificări ale mersului.

Până la vârsta de 3 ani tratamentul este ortopedic, cu orteze, fără intervenţie chirurgicală. După vârsta de 3 ani tratamentul este chirurgical. (4)

Luxația congenitală de șold se reduce foarte uşor în primele luni de viaţă (> 6 luni) prin manevra Ortolani, după aceasta se va pune o orteză (de exemplu, hamurile Pavlik, atelele Sophen von Rosen, pernă Frika) şi se va controla radiologic pentru a observa corectitudinea reducerii. Copilul va purta orteza 6-8 sptamani, după care se va face cotrolul radiologic, dar cel mai bine ecografic, după care dacă reducerea s-a făcut cum trebuie, se vor da jos ortezele şi se va urma o perioada de recuperare, cu modalităţile de purtare ale copilului în braţe, discutate mai sus. Dacă nu s-a făcut reducerea, se va mai încerca încă o dată reducerea prin manevră Ortolani şi se va mai ţine încă 6-8 săptămâni orteza. Trebuie amintit că orteza nu este atât de incomodă şi nimic nu este mai important decât mersul.

În ceea ce priveşte îngrijirea copilului, este foarte importantă, chiar dacă pare traumatizant pentru cel mic, să fie menţinută orteza şi poziţia la care a fost adus șoldul respectiv. Un mers normal este uşor de realizat dacă se va interveni prompt, fără compromisuri.

După vârsta de 6 luni, tratamentul este mai traumatizant pentru copil, cu tracţiunea membrelor inferioare, continuu timp de 10 zile la spital, după care se va pune orteză cu controale periodice (procedeul Sommerville-Petit). După 3 ani se va interveni chirurgical, fără prea mult succes.

Evoluţie

Atunci când tratamentul începe încă din primele zile de la naştere evoluţia este foarte bună, excelentă, fără să apară sechele. Dacă tratamentul este instituit până la 1 an evoluţie foarte bună, dar o recuperare mai lungă (exerciţii pentru întărirea muşchilor articulației). Evoluţia este variabilă, dacă tratamentul se instituie după ce copilul începe să meargă, în funcţie de momentul diagnosticării. (5)

Complicaţii posibile apar mai frecvent la cei care au fost operaţi (diagnosticaţi tardiv, după 3 ani) și constau în:

• scăderea mobilităţii;
• reducerea incompletă a luxației;
  
• osificarea prematură a cartilajului de creştere;
• la adulţi, fatigabilitate şi uşoară durere locală. (1)

Luxația cronică se manifestă prin dureri locale, ce cresc în intensitate și dizabilitate la vârsta adultă, ce vor impune mai devreme sau mai târziu artroplastie de șold (proteză). De aceea este foarte importantă descoperirea cât mai precoce a afecţiunii, prin diagnosticarea clinică şi trimiterea de urgenţă în serviciile de ortopedie pediatrică pentru confirmare şi tratament.